El scrapie atípico de ovejas y cabras puede dar origen a la cepa de prion causante de la epidemia de las 'vacas locas'
El grupo de Biología Molecular y Celular de Priones del Centro de Investigación en Sanidad Animal (INIA-CISA), en colaboración con la Escuela de Veterinaria de Toulouse, el IRTA-CReSA y otras instituciones colaboradoras, han publicado un estudio que demuestra que la cepa de prion causante del scrapie atípico es capaz de convertirse en la cepa de Encefalopatía Espongiforme Bovina que causó la epidemia de las 'vacas locas'.
El scrapie atípico es una enfermedad que afecta a los pequeños rumiantes y que está extendida por todo el planeta. No se conocen medidas de control que sean eficientes frente a esta enfermedad. Tampoco se conoce su potencial de transmisión a otras especies ganaderas ni a humanos. Aunque se conoce desde 1998, la presencia del scrapie atípico se ha identificado retrospectivamente en muestras de comienzos de los años 70. El scrapie atípico es una Encefalopatía Espongiforme Transmisible (EET) que como otras EETs es una enfermedad degenerativa fatal causada por la conversión de la proteína del prion fisiológica (PrPC) en la isoforma patógena y mal plegada (PrPSc). La interacción de la isoforma patógena PrPSc con la fisiológica PrPC se considera el evento clave en la transmisión de los priones. Se ha demostrado, que las diferencias en la secuencia de aminoácidos entre la PrPC del animal receptor y la PrPSc del animal donante de la infección constituyen el determinante principal de la barrera de transmisión. Por ello, los ratones transgénicos que expresan la PrP de una especie en particular, en ausencia de la PrP endógena del ratón, se consideran modelos ideales para caracterizar el resultado de la transmisión de cepas de priones entre diferentes especies.
En este estudio, los investigadores han demostrado la capacidad de aislados de scrapie atípico procedentes de cinco países diferentes para transmitirse en ratones transgénicos que expresan la PrP bovina. Esta transmisión dio lugar a la propagación de la cepa de Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) que causó la epidemia de las 'vacas locas'. Utilizando métodos de amplificación de priones in vitro, se ha demostrado que el agente de la EEB puede detectarse en la mayoría de aislados de scrapie atípico. Estos priones de EEB se generarían debido al proceso de infección del prion del scrapie atípico en el contexto de la PrP bovina.
Se considera que la epidemia de EEB se amplificó gracias al reciclado de las carcasas de animales infectados para generar alimento para el ganado. Dado que la EEB no se detectó en el ganado vacuno antes de la epidemia (años 1984-85) y que esta enfermedad no es contagiosa entre el ganado, se desconoce cómo se inició esta enfermedad. En este sentido, la presencia de priones de EEB en los aislados de scrapie atípico, junto con la presencia demostrada de scrapie atípico en el Reino Unido mucho antes de la aparición de la epidemia de EEB sugiere que el reciclado de animales afectados de scrapie atípico para generar alimento para el ganado vacuno pudo dar origen a la EEB. El consumo de alimentos procedentes de ganado vacuno afectado de EEB provocó la aparición de una nueva forma de EET humana denominada variante de Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Más allá de las importantes implicaciones para la salud pública que supone el riesgo de reaparición de los priones de EEB debido a la circulación del agente del scrapie atípico en la población ganadera, el estudio aporta novedosos conocimientos sobre la comprensión de la evolución de las propiedades biológicas de un prion desencadenadas por la transmisión a una especie diferente.
